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视网膜色素变性

博爱专家介绍视网膜色素变性的危害

发布日期:2016-09-23文章来源:郑州博爱眼耳鼻喉医院浏览次数:

郑州博爱眼耳鼻喉医院眼科专家张秋玲主任指出,视网膜色素变性是一种遗传性进行性慢性病,多侵犯双眼,为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。引发该病的主要病理改变是脉络膜和视网膜毛细管的血流逐步减少造成的,视网膜色素细胞因为进行性的缺血缺氧,较终慢慢变性坏死,患者较终走向失明。
 

视网膜色素变性的并发症

视网膜色素变性主要的临床表现为夜盲、进行性视野缩小和在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。常见一家数人同患此病,近亲结婚子女尤为多见。郑州博爱眼耳鼻喉医院眼科专家表示本病患者及其家人可同时有精神紊乱,癫痫或智力减退等症状,也有时伴有聋哑或先天畸形等症。

下面是该病的并发症:

1、白内障

视网膜色素变性的并发症中较常见的是后极性白内障,一般发生于视网膜色素变性晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,较后导致整个玻璃体混浊。

2、青光眼

约1%~3%的视网膜色素变性患者的并发青光眼,多为宽角,闭角型少见。相关研究统计表明,约有50%的视网膜色素变性的并发近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。

3、聋哑病

聋哑病也是视网膜色素变性并发症之一,视网膜与内耳器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。视网膜色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者可能源于同一基因,多为同一基因具有多向性所致。

4、其他遗传病

视网膜色素变性可诱发其他遗传病,比较常见的是间脑垂体区及视网膜同时罹害的综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显着临床表现,五个组成部分不是具备者,称不完全型。

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